梅奥诊所领导的一项多中心研究为快速进展性痴呆症（RPD）建立了一个实用、循证的定义，这是一种罕见但破坏性的认知能力下降形式，它在几个月内发展，而不是几年。研究结果发表在《神经病学》杂志上，该杂志是美国神经学学院的官方医学期刊。这些发现可以帮助医疗保健专业人员更早地识别和治疗RPD，同时也能让研究人员在研究这种状况时有一个共同的框架。虽然大多数类型的痴呆症都是逐渐进展的，但RPD的进展速度惊人，往往在一到两年内导致严重的认知能力下降或死亡。在最大的国家数据集中，约4%的人符合RPD的定义，其中阿尔茨海默病是最常见的潜在原因。此外，在启动旨在了解为什么一小部分痴呆症患者进展迅速以及如何通过临床试验和治疗来应对这种情况的多中心研究之前，这是必要的一步。由Day博士及其同事提出的新定义使用了临床痴呆评定量表（CDR），这是一个广泛验证的评估痴呆症严重程度的工具。这个定义可以根据患者的病史应用，无需专门的测试，使其能够适应不同的医疗环境，包括那些医疗资源有限的环境。为了测试这个定义，研究团队将其应用于两个大型数据集。第一个被称为RaPID队列，包括在佛罗里达州梅奥诊所和圣路易斯华盛顿大学因疑似RPD而接受评估的248名患者。第二个使用了国家阿尔茨海默病协调中心的数据，代表了来自美国46个研究中心的19,000多名参与者。在这两组中，符合RPD定义的患者其认知能力下降的速度是典型痴呆症患者的3到4倍，这是根据CDR量表测量的变化得出的。新定义在临床和研究环境中都被证明是可靠的，能够识别RPD的罕见和常见原因。尽管RPD只占痴呆病例的约4%，但它很难诊断。这使得在不同临床环境中一致地定义该疾病变得具有挑战性。“临床医生需要一个清晰、标准化的方法来识别那些下降速度异常快的患者，”梅奥诊所的行为神经学家兼该研究的主要作者Gregg Day医学博士说。“通过统一地定义快速进展，我们能够更好地识别可能从治疗中受益的患者，提高研究的一致性，并最终优化那些面临最复杂形式痴呆症的人的护理，”Day博士说。研究人员将这一标准称为“1年内达到1级或2年内达到2级”规则。根据这一新框架，如果一个人在症状出现后一年内发展为轻度痴呆症（CDR评分为1或更高），或在两年内发展为中度至重度痴呆症（CDR评分为2或更高），则被认为患有快速进展性痴呆症。症状可能有多种原因，包括自身免疫性疾病、感染、神经退行性疾病（如阿尔茨海默病）以及罕见疾病（如克雅氏病）。在RaPID组中，约75%的患者符合新标准。近三分之一的患者患有自身免疫性或炎症性原因——其中许多是可逆的。“这有助于确保那些有潜在可治疗原因的人能够被迅速识别，无论他们在哪里接受治疗，”研究人员补充道。这些标准基于影响记忆力、方向感、判断力、解决问题能力、社区活动、家庭和爱好以及自我照顾能力的功能下降水平。
