Многоцентровое исследование, проведенное под руководством исследователей из клиники Мэйо, разработало практическое и основанное на доказательствах определение быстропрогрессирующей деменции (БПД), редкой, но разрушительной формы когнитивного снижения, которая развивается в течение нескольких месяцев, а не лет. Результаты, опубликованные в Neurology, официальном журнале Американской академии неврологии, могут помочь медицинским работникам распознавать и лечить БПД на более ранних стадиях, а также позволить исследователям работать в рамках единой системы при изучении этого состояния. Хотя большинство типов деменции прогрессируют постепенно, БПД развивается с пугающей скоростью, что часто приводит к значительному когнитивному снижению или смерти в течение одного-двух лет. В самой крупной национальной базе данных около 4% соответствовали определению БПД, при этом болезнью Альцгеймера была самой частой основной причиной. Кроме того, это необходимый шаг перед запуском многоцентровых исследований, направленных на понимание того, почему у небольшой подгруппы пациентов с деменцией наблюдается быстрое прогрессирование и как справиться с этой ситуацией с помощью клинических испытаний и методов лечения. Предлагаемое новое определение использует Клиническую шкалу оценки деменции (CDR), широко валидизированный инструмент для оценки тяжести деменции. Это определение может применяться на основе истории болезни пациента без необходимости проведения специальных обследований, что делает его адаптируемым к различным клиническим условиям, включая те, где ограничены медицинские ресурсы. В исследовании были использованы две большие базы данных. Первая, известная как когорта RaPID, включала 248 пациентов, обследованных по подозрению на БПД в клинике Мэйо во Флориде и в Вашингтонском университете в Сент-Луисе. Вторая использовала данные Национального координационного центра по болезни Альцгеймера, которые представляли более 19 000 участников из 46 исследовательских центров в США. Чтобы проверить это определение, исследовательская команда применила его к двум большим наборам данных. В обоих группах люди, соответствующие определению БПД, испытали ухудшение в 3-4 раза быстрее, чем те, у кого была типичная деменция, согласно изменениям, измеренным по шкале CDR. Новое определение оказалось надежным как в клинических, так и в исследовательских условиях, выявляя как редкие, так и частые причины БПД. Хотя БПД составляет около 4% случаев деменции, ее трудно диагностировать. Это затрудняет последовательное определение расстройства в различных клинических условиях. «Клиницистам нужен четкий и стандартизированный способ выявления пациентов, чье ухудшение необычно быстро», — говорит Грегг Дей, доктор медицины, поведенческий невролог клиники Мэйо и ведущий автор исследования. «Определяя быстрое прогрессирование единообразно, мы можем лучше идентифицировать пациентов, которые могут извлечь пользу из лечения, улучшить согласованность исследований и, в конечном итоге, оптимизировать уход за людьми, сталкивающимися с одной из самых сложных форм деменции», — утверждает доктор Дей. Исследователи называют этот критерий «правилом 1-в-1 или 2-в-2». Согласно этой новой схеме, считается, что у человека быстро прогрессирующая деменция, если легкая деменция (оценка CDR 1 или выше) развивается в течение года с начала симптомов, или деменция от умеренной до тяжелой (оценка CDR 2 или выше) в течение двух лет. Симптомы могут иметь множественные причины, включая аутоиммунные заболевания, инфекции, нейродегенеративные заболевания, такие как болезнь Альцгеймера, и редкие состояния, такие как болезнь Крейцфельдта-Якоба. В когорте RaPID примерно 75% пациентов соответствовали новым критериям. Почти у каждого третьего были аутоиммунные или воспалительные причины — многие из них потенциально обратимые. «Это помогает гарантировать, что люди с потенциально излечимыми причинами будут быстро распознаны, независимо от того, где они получают помощь», — добавляют исследователи. Критерии основаны на уровне функционального ухудшения, которое влияет на память, ориентацию, суждение, решение проблем, общественную деятельность, домашние дела и хобби, а и на самообслуживание.
